每年的4月17日是寰宇血友病日。血友病是一种少见病。血友病患者又被称为“玻璃人”，谁宛若玻璃一律经不起碰撞，纵使微小受伤也会血流不止。
“血友病是一组天禀性遗传性凝血因子短缺而导致凝血性能梗塞的出血性速病。”中南大学湘雅二医院血液内科副主任医生骆云雅显露，血液中包含有十多种凝血因子，发作出血时，源委一系列繁复的连锁响应，就像多米诺骨牌一律一个推一个，终末完毕凝血效力。而血友病患者少了一种凝血因子，凝血反响的多米诺骨牌断了，凝血效力受阻，因而很难止住出血。
骆云雅介绍，根据枯槁凝血因子的种类差异，血友病分为A型血友病和B型血友病，死别为凝血因子Ⅷ（FⅧ）和凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏所致。A型血友病是经典的血友病，占血友病的85%。
“A型血友病和B型血友病从临床发现上难以鉴别，严浸是再三发生的至极出血，且多为慢慢而陆续的渗血。常见的出血部位有合头、皮肤、肌肉、消化说、泌尿体例等。出血可以早在重生儿或婴幼儿学步后先河发现，其诱因可为细小的外伤、小手术及静脉穿刺等，也可为自愿性出血。”骆云雅说。
“合键腔出血是血友病患者致残的紧要原因。”骆云雅吐露，关节腔出血在浸型血友病患者中的发作率为70%~80%，受累的合节寻常是大症结，如膝关键、髋合头、肘合键、腕症结等。再三的枢纽出血恐怕导致慢性闭节肿胀、功效窒息或错误，闭头界限的肌肉会展示缩短，终末进步为慢性血友病合节炎而致残。
“血友病是一种X染色体遗传性速病，致病基因位于X染色体上。男性由于惟有一条X染色体，占有病变染色体的男性均为血友病患者，而具有致病基因的女性则为领导者。”骆云雅谈，有血友病家眷史的女性在孕珠前应做基因检测，应付有家眷史但无基因领导的女性，受孕后可按平常措施坐蓐；而看待女性率领者，最好在怀胎后特定技能举行羊膜腔穿刺取样等，以决定胎儿是否为血友病患者或率领者。
骆云雅指引，血友病患者要纵然防守恐怕会引起出血的剧烈活动，在成年后弃取适宜的事情，可以在医生的率领下实行适当的体力流动。（老练生李佳悦对文本亦有孝顺）
